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¿Qué es el lupus?

El lupus es una enfermedad autoinmune crónica que provoca inflamación cuando el sistema inmunológico ataca los tejidos sanos de todo el cuerpo. Afecta principalmente a la piel, las articulaciones y órganos internos como el riñón y el corazón. Sin embargo, como puede afectar a muchas zonas diferentes del cuerpo, los síntomas varían mucho.¹

Prevalencia del lupus

The Lupus Foundation estima que alrededor de 1,5 millones de estadounidenses y al menos 5 millones de personas en todo el mundo padecen alguna forma de lupus. La enfermedad afecta principalmente a las mujeres de nacimiento (90%) durante la edad fértil, pero también pueden padecerla los hombres de nacimiento, así como los niños y adolescentes.²

Un informe epidemiológico de 2021 realizado por subgrupos raciales y étnicos en Estados Unidos demuestra la prevalencia del lupus eritematoso sistémico (LES), la forma más común de lupus. En el estudio:³

La prevalencia del LES era nueve veces mayor entre las mujeres que entre los hombres.
Entre las mujeres asignadas al nacer, el LES era más frecuente entre las poblaciones de indios americanos/nativos de Alaska y de raza negra.
Las poblaciones de indios americanos/nativos de Alaska presentaron las estimaciones más altas de LES específico de la raza para el lupus en todos los sexos.

Causas y factores de riesgo

¿Qué causa el lupus?

Los investigadores no han identificado la causa del lupus. Pero se cree que esta compleja enfermedad está relacionada con la interacción de hormonas, genes y factores ambientales.⁴

Lupus y genética

Se necesitan más investigaciones para determinar si el lupus es hereditario. El vínculo genético fue el primero en llamar la atención debido a la tendencia del lupus a agruparse en familias y a aparecer con mayor frecuencia en determinados grupos étnicos.^1,4

Entre los genes asociados a la enfermedad se incluyen:

Genes que ayudan a diseñar o dar forma a la respuesta del sistema inmunológico a los antígenos mediante la codificación de proteínas, conocidas como complejo mayor de histocompatibilidad (MHC por sus siglas en inglés) de clase II y III⁴
Genes que codifican receptores, que son proteínas inmunitarias que se unen a una molécula que tiene un efecto sobre las células. Algunos ejemplos de receptores afectados en el lupus son los receptores del complemento (proteínas del sistema inmunológico), anticuerpos y Fc ɣ⁴
Genes que codifican variantes de opsoninas, compuestos que permiten al sistema inmunológico etiquetar y eliminar partículas en un proceso denominado fagocitosis⁴
Genes inducidos por proteínas del sistema inmunitario como los interferones de tipo 1^5,6

Factores de riesgo del lupus

Las hormonas y los factores ambientales pueden aumentar el riesgo de padecer lupus. Por ejemplo, se cree que la mayor incidencia de lupus entre las personas asignadas al sexo femenino al nacer está relacionada con las mayores cantidades de estrógenos, gracias a las características de "refuerzo inmunitario" de la hormona.⁴ Además, los genes que intervienen en la inmunidad innata están relacionados con el cromosoma X.^6,7

Los factores ambientales han sido evasivos, pero los investigadores han descubierto conexiones entre el lupus y una serie de toxinas y enfermedades infecciosas, entre las que se incluyen:

Silicio⁴
Mercurio⁴
Humo de cigarrillo⁴
Infecciones virales y de otro tipo, como la mononucleosis (causada por el virus de Epstein-Barr), el herpes zóster (causado por el virus del herpes zóster), el citomegalovirus, la hepatitis C y el virus del papiloma^4,8

Otros factores que pueden agravar los síntomas son determinados fármacos, la exposición a la luz ultravioleta y el estrés.⁴

Tipos de lupus

El lupus es la categoría principal de varios tipos más específicos de esta enfermedad.¹

Lupus eritematoso sistémico (SLE, por sus siglas en inglés)
Lo más frecuente es que la gente se refiera al SLE cuando dice "lupus". Este tipo de lupus recibe su nombre de su capacidad para afectar a múltiples sistemas orgánicos del cuerpo humano, como las articulaciones, la piel y los riñones. También puede extenderse a los sistemas cardiovascular y nervioso.⁹
Una de las complicaciones más graves del LES es la nefritis lúpica, que describe un ataque del sistema inmunitario a los riñones, lo que provoca inflamación y la posibilidad de daños en el órgano.¹⁰ Si no se trata, los síntomas pueden empeorar y provocar insuficiencia renal. Si la enfermedad se agrava, el paciente puede necesitar diálisis o un trasplante de riñón.¹¹
Lupus eritematoso cutáneo (CLE, por su siglas en inglés)
El CLE afecta únicamente a la piel. Aunque la enfermedad puede presentarse en personas sin SLE, al menos el 5% de las personas que desarrollan CLE pueden desarrollar SLE posteriormente.^1,9
El CLE presenta varios subtipos. El lupus eritematoso cutáneo agudo (ACLE), el lupus eritematoso cutáneo subagudo (SCLE) y el lupus eritematoso cutáneo crónico (CCLE), también denominado lupus eritematoso discoide (DLE), son los más frecuentes.^12,13
Lupus eritematoso cutáneo agudo (ACLE, por sus siglas en inglés)
El ACLE puede ser localizado (en una parte del cuerpo) o generalizado (en varias partes). En la forma localizada, el ACLE suele adoptar la forma de erupción en mariposa (o erupción malar). La duración de la erupción puede variar de días a semanas, y la exposición al sol puede provocarla.¹³
Lupus eritematoso cutáneo subagudo (SCLE, por sus siglas en inglés)
Al igual que el ACLE, el SCLE suele desencadenarse por la exposición al sol. Pero, a diferencia del ACLE, la erupción suele aparecer en la parte superior del torso y en el cuello, la espalda y los brazos, no en la cara.¹³
Lupus eritematoso cutáneo crónico (CCLE, por sus siglas en inglés)
El CCLE también se denomina lupus eritematoso discoide (DLE) y es uno de los tipos de lupus cutáneo más frecuentes. El DLE es una enfermedad crónica de la piel que se presenta en forma de úlceras con inflamación y cicatrices. Suele aparecer alrededor de la cara, las orejas y el cuero cabelludo, aunque puede aparecer en otras zonas. Las lesiones son manchas rojas e inflamadas que parecen engrosadas. La enfermedad puede causar cicatrices permanentes y pérdida de cabello.¹³
Lupus infantil
El lupus infantil refleja los efectos de la forma adulta de la enfermedad. Pero, a diferencia del lupus del adulto, el lupus infantil es más frecuente en los varones de nacimiento. El lupus infantil también afecta de forma más significativa a determinados órganos, incluidos los riñones. Los niños diagnosticados de lupus desarrollan enfermedad renal con el doble de frecuencia que los adultos con lupus.⁹
Lupus eritematoso neonatal (NLE, por sus siglas en inglés)
El NLE se produce cuando una madre transfiere autoanticuerpos del síndrome de Sjogren al feto. Dichos autoanticuerpos incluyen el autoantígeno tipo A (Ro/SSA) o el autoantígeno tipo B (La/SSB).¹⁴ Estos anticuerpos se presentan en aproximadamente 1 de cada 1.000 individuos sanos, lo que significa que una persona embarazada que tiene un hijo con lupus neonatal puede no padecer la enfermedad.⁹ Aunque es poco frecuente, el NLE puede incluir erupciones cutáneas y problemas cardíacos.^9,14
Lupus eritematoso provocado por fármacos
Aunque se desconoce la causa general del lupus, algunos fármacos pueden desencadenar síntomas similares a los del lupus, incluso en personas que no padecen SLE. A diferencia de otros tipos de lupus, el lupus eritematoso inducido por fármacos es transitorio. La interrupción del fármaco causante de la enfermedad suele resolver la erupción en cuestión de meses. Además, los médicos evitan cada vez más los medicamentos conocidos por inducir lupus.⁹
Estos medicamentos incluyen:⁹
- Ciertos medicamentos para la presión arterial, como la hidralazina y la metildopa
- Procainamida, un medicamento para el corazón
- D-penicilamina, que se utiliza para tratar la intoxicación por metales
- Minociclina, un tratamiento común para el acné

Síntomas del lupus

Parte del reto de diagnosticar el lupus es que sus síntomas varían. Pueden fluctuar a lo largo del tiempo durante los brotes y entre ellos. Los síntomas van de leves a graves y pueden afectar a una sola zona del cuerpo o a varios sistemas a la vez. Los síntomas suelen aparecer junto con la inflamación, causante de la enfermedad, de órganos concretos como la piel, el revestimiento del corazón y los pulmones, los riñones, las articulaciones, el cerebro e incluso las células sanguíneas.¹⁸

Los criterios diagnósticos del SLE pueden incluir:¹⁹

Erupción cutánea malar, que suele aparecer en la cara y también se conoce como erupción en mariposa.^13,19
Erupción discoide, que incluye llagas que aparecen en la boca, la cara y otras partes del cuerpo. Pueden ser rojas, escamosas o gruesas y dejar la piel descolorida o con cicatrices cuando desaparecen.^12,13,19
Llagas en la nariz y la boca^13,19
Artritis de brazos o piernas¹⁹
Pleuritis (inflamación del tejido que recubre los pulmones y el tórax) o pericarditis (inflamación del saco que recubre el corazón)¹⁹
Trastornos renales¹⁹
Trastornos neurológicos, como convulsiones o psicosis¹⁹
Trastornos hematológicos, como anemia hemolítica con redulocitosis (enfermedad en la que los glóbulos rojos se destruyen antes de alcanzar su vida útil normal), leucopenia (escasez de glóbulos blancos), linfopenia (escasez de otro tipo de glóbulos blancos, los linfocitos) o trombocitopenia (escasez de plaquetas)^{19,20,21,22,23}

Complicaciones del lupus

Dado que el lupus favorece la inflamación del organismo, también puede causar otros problemas de salud, entre ellos:

Nefritis lúpica, que a su vez provoca daños renales¹⁸
Problemas cardíacos, como daños en las válvulas cardíacas relacionados con la inflamación, inflamación del tejido que rodea el corazón (pericarditis) o inflamación del tejido muscular del corazón (miocarditis)¹⁸
Vasculitis, inflamación de los vasos sanguíneos¹⁸
Pleuresía por inflamación del tejido que rodea los pulmones¹⁸
Debilidad ósea como consecuencia del uso de glucocorticoides²⁴

El lupus puede aumentar las probabilidades de que una persona desarrolle otras afecciones. Por ejemplo, la inflamación de los tejidos del corazón y los vasos sanguíneos puede favorecer las enfermedades cardiovasculares, que a su vez pueden causar aterosclerosis, o placas en los vasos sanguíneos, así como enfermedad arterial coronaria, o placas en las arterias directamente cercanas al corazón.¹⁸

Otros síntomas menos frecuentes son los desmayos, la pérdida de memoria y la disminución de las capacidades cognitivas. Dado que ninguno de estos signos indica lupus por sí solo, se evalúan en el contexto de otros síntomas para determinar si alguien podría tener lupus.²⁵

Aunque el lupus es más común entre las personas asignadas al sexo femenino al nacer, las personas asignadas al sexo masculino al nacer que padecen lupus tienen más probabilidades de presentar síntomas graves, como problemas renales, cardíacos, pulmonares y sanguíneos, así como síndrome de anticuerpos antifosfolípidos y dolor al respirar profundamente (pleuresía por serositis). La investigación sobre cómo afecta el lupus a las personas transgénero y no binarias es mínima, pero se cree que la terapia hormonal exógena (como la terapia con estrógenos) podría afectar a la enfermedad.²⁶

El lupus afecta de forma desproporcionada a las personas de raza negra. Por ejemplo, en las personas asignadas al sexo femenino al nacer, el lupus es tres veces más frecuente en los afroamericanos que en personas de raza blanca.²⁷ Las personas de raza negra también corren un mayor riesgo de padecer casos graves de LES. Las personas de raza negra se enfrentan a tasas de mortalidad más elevadas y a muertes por lupus más tempranas que las personas de raza blanca.²⁸

Diagnóstico y tratamiento

Diagnóstico del lupus

El lupus es difícil de diagnosticar porque sus síntomas suelen confundirse con los de otras enfermedades. Por ello, muchas personas padecen lupus durante mucho tiempo antes de recibir un diagnóstico formal.¹⁵

No existe una prueba única para detectar el lupus, por lo que los criterios de diagnóstico son muy amplios. Sin embargo, existen formas de determinar el estado de un paciente:

Revisión de la historia clínica
Se trata de hablar con el médico sobre los síntomas y otros problemas asociados. Resulta útil tomar nota de los síntomas, especialmente destacando cuándo y durante cuánto tiempo se producen.¹⁵
Evaluar los antecedentes familiares
Los médicos querrán saber si un paciente tiene antecedentes familiares de lupus u otras enfermedades autoinmunes.¹⁵
Exploraciones físicas
En la exploración física, el médico buscará erupciones u otros síntomas asociados al lupus.¹⁵
Análisis de sangre y orina para el lupus
Como análisis de sangre inicial, un análisis de anticuerpos antinucleares (ANA) puede mostrar si el sistema inmunitario de un paciente es más propenso a crear autoanticuerpos del lupus. Aunque la mayoría de las personas con lupus tienen un resultado positivo en la prueba de ANA, un resultado positivo no significa que alguien definitivamente tenga lupus. Tras un resultado positivo, el médico solicitará más pruebas para detectar anticuerpos específicos del SLE y puede realizar análisis de orina para detectar y controlar la disfunción renal.^15,16
Pruebas anticoagulantes
Las pruebas de coagulación se utilizan para identificar el anticoagulante lúpico. Si el anticoagulante lúpico está presente, la sangre tardará más de lo normal en coagular durante la prueba de coagulación. El anticoagulante lúpico es un tipo de anticuerpo antifosfolípido (APL), que presentan aproximadamente la mitad de los pacientes con lupus, por lo que el APL resulta útil en el diagnóstico inicial del lupus. Otras pruebas de APL son el anticuerpo anticardiolipina y el anticuerpo anti-beta2 glicoproteína 1.^15,17
Biopsias de piel y riñón
Este método implica una pequeña intervención quirúrgica para obtener muestras de tejido. Estas muestras se examinan al microscopio en busca de signos de enfermedad autoinmune.¹⁵

Tratamiento del lupus

El lupus es difícil de diagnosticar y los síntomas pueden cambiar con el tiempo. Por ello, las personas que padecen lupus y sus seres queridos pueden experimentar incertidumbre y frustración. Sin embargo, en algunos casos, existen tratamientos para ayudar a controlar la enfermedad y promover una mayor calidad de vida . La mayoría de los tratamientos para el lupus son los mismos independientemente del sexo o el género.²⁶

Encontrar un médico que escuche las preocupaciones del paciente es fundamental para tratar el lupus. La mayoría de los pacientes acuden a un reumatólogo, pero muchas personas acuden también a otros especialistas si experimentan daños en órganos específicos.²⁹
Los pacientes con lupus y sus cuidadores colaborarán con los médicos y otros profesionales clínicos para desarrollar el mejor plan de tratamiento y los objetivos de resultados. Los objetivos de este plan, además de la atención sanitaria general, suelen incluir:²⁹
- Reducir la inflamación
- Controlar los síntomas, como el dolor articular
- Prevenir las reagudizaciones y encontrar formas de tratarlas cuando se produzcan
- Minimizar el daño orgánico
- Suprimir un sistema inmunológico hiperactivo
Determinar la combinación adecuada de medicamentos que mejor controlen los síntomas del paciente puede llevar meses o más.²⁹ En la actualidad, hay un número reducido de medicamentos aprobados por la FDA para el tratamiento del lupus:
- Un medicamento antipalúdico³⁰
- Un inmunosupresor³¹
- Un inhibidor de la calcineurina³²
- Un anticuerpo monoclonal biológico aprobado para adultos con SLE de moderado a grave que reciben otros tratamientos estándar.³³
A menudo, los médicos prescriben otros medicamentos de forma no autorizada como parte del tratamiento habitual.^34,35 Algunos de estos tratamientos son:^29,34,35
- Corticosteroides
- Antimaláricos
- Inmunosupresores
- Anticoagulantes
Los tratamientos médicos adicionales también incluyen terapias como diuréticos, anticonvulsivos, antibióticos y fármacos que fortalecen los huesos para combatir la osteoporosis.²⁹

Cambios en el estilo de vida para controlar el lupus

Dado que el lupus es una enfermedad sistémica, unos hábitos nutricionales sólidos como parte de un plan de tratamiento pueden optimizar la salud general del paciente.³⁶

Se recomienda que las personas con lupus sigan una dieta sana y equilibrada, limitando el consumo de alimentos muy procesados. La Lupus Foundation of America ofrece consejos para que las personas con lupus coman de forma saludable.³⁷
Los pacientes con lupus pueden experimentar un aumento o una pérdida de peso a medida que cambian su apetito, sus hábitos dietéticos, el posible uso de esteroides, sus niveles de energía y su movilidad. Las personas con lupus que tienen entre 35 y 44 años y fueron asignadas al sexo femenino al nacer tienen un riesgo de infarto de miocardio 50 veces mayor que el riesgo de la población general, lo que subraya los beneficios de una dieta baja en grasas saturadas, colesterol y sodio.³⁶
Algunos fármacos utilizados para tratar el lupus, como los corticosteroides, el paracetamol y la warfarina, pueden interactuar con el alcohol, lo que significa que las personas con lupus pueden necesitar limitar su consumo de alcohol para proteger el hígado y el estómago. Tomar algunos fármacos, como ciertos inmunosupresores, significa que los pacientes no pueden consumir alcohol en absoluto.³⁶Los pacientes deben consultar con un profesional sanitario para comprender mejor las posibles interacciones entre fármacos.

Impacto mundial del lupus

El lupus es una enfermedad global que afecta a unos 5 millones de personas en todo el mundo, con 16.000 nuevos casos descubiertos al año sólo en Estados Unidos.² Su prevalencia varía significativamente entre regiones. En las últimas décadas, los investigadores han observado que la mayor prevalencia e incidencia de SLE se da específicamente en Norteamérica, mientras que las incidencias más bajas se registran en África y Ucrania. La prevalencia más baja se ha encontrado en el norte de Australia.³⁸ Aunque los datos son limitados, se ha informado de que el SLE específico es más común y grave entre las personas de ascendencia africana y asiática que residen en países industrializados.³⁹

Desigualdades en el lupus

Un estudio evaluó la comunicación entre pacientes con lupus y proveedores, utilizando la siguiente información:

Cómo autogestionaban los pacientes sus medicamentos y tratamientos
Cómo percibían los pacientes su estado de salud general
Información de las visitas a los profesionales sanitarios

Tras comparar la información de distintos grupos de población, los investigadores descubrieron que los afroamericanos con casos graves de lupus mantenían una comunicación más fluida con sus médicos. Además, los afroamericanos que afirmaron que sus proveedores de atención sanitaria no se comunicaban bien también presentaban más daños relacionados con el lupus, un hallazgo que no compartieron con los pacientes blancos. El mismo estudio reveló que los pacientes de raza blanca más jóvenes padecían menos daño relacionado con el lupus en comparación con sus contrapartes de raza negra.⁴⁰

Preguntas frecuentes sobre el lupus

¿Es contagioso el lupus?
El lupus no se contagia ni se propaga. Tampoco es transmisible por contacto sexual. Es producto de varios factores, como el medio ambiente, las hormonas y la genética.⁴¹
¿Se puede morir de lupus?
Si no se trata, o en pacientes con síntomas frecuentes y muy graves, el lupus puede causar problemas potencialmente mortales. Sin embargo, si los pacientes reciben un tratamiento y un seguimiento constantes, hasta el 90% puede esperar llevar una vida normal.⁴²
¿Es el lupus un tipo de cáncer? ¿Los pacientes con lupus tienen más probabilidades de padecer cáncer?
El lupus no es un tipo de cáncer, pero las investigaciones indican que las personas con lupus tienen un riesgo ligeramente mayor de padecer cáncer en comparación con las personas que no tienen lupus. Por ejemplo, para las personas con lupus, el riesgo de padecer linfoma no Hodgkin es cuatro veces mayor que el de las personas que no tienen lupus. Al mismo tiempo, se asocia a un menor riesgo de padecer otros tipos de cáncer, incluido el de mama.⁴³
¿El lupus desaparece por sí solo?
No. El lupus es una enfermedad crónica y no desaparece por sí sola. Sin embargo, los tratamientos eficaces pueden reducir los síntomas y minimizar las complicaciones. Una excepción notable es el lupus inducido por fármacos, que suele desaparecer tras la suspensión del fármaco (si esto es posible). Se están llevando a cabo investigaciones para determinar una cura para el lupus.⁴⁴
¿Existe una dieta para el lupus?
El seguimiento de las recomendaciones nutricionales generales tiene efectos sobre la salud en general que pueden beneficiar a cualquier persona con lupus. Hable con un médico o nutricionista para encontrar el plan que mejor se adapte a los síntomas de su enfermedad y a sus necesidades nutricionales específicas.^36,37

Referencias
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